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2011临床助理医师病理学辅导：神经组织肿瘤
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神经组织肿瘤
神经组织肿瘤可分为中枢神经系统肿瘤及周围神经系统肿瘤两大类。
(一)中枢神经系统肿瘤
发生在颅内及椎管内，最常见的为胶质瘤，其次为脑膜瘤。听神经瘤发源于第八对颅神经，实属于周围神经肿瘤，但因其发生在颅内，常归在颅内肿瘤中。中枢神经系统肿瘤的类型和发生部位与发病年龄常有一定关系，如成年人好发大脑的星形细胞瘤、脑膜瘤和听神经瘤;在儿童好发小脑的星形细胞瘤、髓母细胞瘤及第四脑室的室管膜瘤。中枢神经系统肿瘤无论其组织分化程度如何，都可引起明显的临床表现。它不仅引起局部脑组织的破坏，还可以造成附近脑组织的水肿，以及各种脑疝形成，并可阻塞脑室系统引起脑积水，在临床上出现颅内压增高的症状。中枢神经系统肿瘤的另外一个特点是极少有颅外或椎管外的转移。只有少数恶性肿瘤如髓母细胞瘤有时可随脑脊液循环而接种于脑底部、小脑表面或脊髓的蛛网膜下腔，其他肿瘤在颅内播散也不多见。
1.星形细胞瘤(astroma) 是从纤维性星形细胞发生的良性肿瘤，多见于成人，可发生于中枢神经系统的任何部位，但以大脑的白质最多见，小儿则多见于小脑。肉眼观，肿瘤呈结节状，质地可较正常脑组织稍硬或稍软，瘤组织周围境界不清楚。瘤细胞类似纤维性星形细胞或原浆性星形细胞，前者瘤细胞小，胶质纤维丰富，星形细胞瘤Ⅰ级;后者瘤细胞大，胞浆丰富，胶质纤维少。星形细胞瘤Ⅱ级。
2.多形性胶质母细胞瘤(glioblastomamultiform) 这是最恶性的胶质瘤。有人将它归到星形细胞瘤Ⅲ—Ⅳ级。本瘤一部分可从良性胶质瘤恶性变而来，一部分则一开始即为恶性的多形性胶质母细胞瘤。本瘤多发生于40-60岁的中年人或老年人，常发生在大脑半球的白质，浸润的范围较大，切面常伴有坏死及出血。镜下，大多数瘤细胞有明显的异形性，细胞的大小、形态及染色不一致，常见有单核及多核的瘤巨细胞。常有大片的坏死、出血。在肿瘤坏死灶周围可见许多瘤细胞核围绕，呈栅栏状排列，为本瘤特点之一。
3.髓母细胞瘤(medulloblastoma) 由最幼稚和最原始的胚胎性瘤细胞构成。大多发生于儿童期，发病年龄顶峰在12岁以前，较多见于男孩。本瘤源自小脑皮质的胚胎性外颗粒层细胞。肉眼上瘤组织呈一致性灰红或灰色，质软如脑髓。镜下，瘤组织由较一致性的小而未分化的瘤细胞构成。呈卵圆形或短梭形，胞浆稀少难以见到。有时也可见到一些瘤细胞向较成熟的星形细胞或神经细胞分化的形态表现。本瘤恶性程度高，预后较差，可在颅内外转移。
4.脑膜瘤(meningioma) 又称蛛网膜内皮瘤，多数为良性，偶有恶性变，常见于四五十岁的中年人。可能由蛛网膜颗粒发生，好发部位为矢上窦旁大脑镰两侧，蝶骨嵴的侧面以及小脑脑桥角等。肉眼观，肿瘤有包膜，常为球形，表面较光滑或不规则，一般只压迫脑组织而不呈现浸润性生长。肿瘤质地常较硬实，切面灰白色，颗粒状或为条索状和漩涡状，偶有出血或钙化砂粒。镜下表现多种多样，主要来源于脑膜的间叶细胞(即脑膜细胞)，成纤维细胞、血管母细胞。肿瘤组织内有砂粒形成，后者为均质性或同心圆性的钙化小体是其特征性改变。
5.视网膜母细胞瘤(retinoblastoma) 是小儿眼部最常见的恶性肿瘤，多见于三岁以前的儿童。肿瘤起源于视网膜，有时可为双侧性，常有家族史。瘤组织可向各种方向生长蔓延，可侵犯视神经乳头，视神经及脑膜。肿瘤可在蛛网膜下腔内广泛蔓延，也可有血道或淋巴道转移。镜下，此瘤发源于视网膜的内核层或外核层细胞，细胞为小圆形，胞浆甚少，常在细胞一侧见有微细的突起。核分裂像常见。分化较好的瘤组织中可见菊形团状结构，也有不同程度的钙化，可为X线诊断本瘤的重要参考。